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Leucémie mastocytaire classique

Définition

Une forme très rare et agressive de la mastocytose systémique. Elle se caractérise par une croissance et une prolifération anormales de mastocytes néoplasiques (>20%) dans la moelle osseuse et/ou le sang, ainsi que dans d'autres tissus, tels que le foie, le péritoine, la rate ou les os. Les patients présentent des symptômes liés à l'activation des mastocytes (comme des bouffées de chaleur, une fièvre, un malaise, une diarrhée, une tachycardie), une perte de poids, une anorexie, une hépatosplénomégalie, ou moins fréquemment, une mastocytose cutanée. Des ulcères gastroduodénaux (souvent compliqués par une hémorragie), des ascites et une hypertension portale ont aussi été rapportés.

ORPHA:158796

Niveau de classification : Maladie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : -
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : -
  • CIM-10 : C94.3
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -
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