Orphanet: Maladie de von Willebrand type 3
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Maladie de von Willebrand type 3

Définition

La maladie de Willebrand de type 3 est la forme la plus grave de maladie de Willebrand (voir ce terme) caractérisée par un syndrome hémorragique dû à un déficit quasi-total en facteur Willebrand (von Willebrand factor : VWF) dans le plasma et les compartiments cellulaires entraînant également un déficit plasmatique profond en facteur VIII (FVIII).

ORPHA:166096

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : D68.0
  • OMIM : 277480
  • UMLS : C1264041
  • MeSH : D056729
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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