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Syndrome de dissection artérielle-lentiginose

ORPHA:1682

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Inconnue 
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : Q87.8
  • OMIM : 600459
  • UMLS : C1838122
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

Résumé

Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie



L'association de dissection artérielle et de lentigines multiples est un syndrome rare. Il a été décrit chez plusieurs membres dans deux familles. Quatre patients ont présenté une dissection spontanée des artères cervicales à un âge précoce et un seul une dissection aortique à l'âge de 22 ans. L'étiologie est inconnue, cependant l'origine embryologique des tissus impliqués suggère qu'une anomalie des cellules des crêtes neurales pourrait être en cause. Le mode de transmission est inconnu.

- Dernière mise à jour : Février 2005

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