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Syndrome de Bazex
Définition
Le syndrome de Bazex est un syndrome paranéoplasique rare caractérisé par une éruption psoriasiforme acrale.
ORPHA:166113
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- Acrokératose de Bazex
- Acrokératose paranéoplasique
- Acrokératose paranéoplasique de Bazex
- Prévalence : <1 / 1 000 000
- Hérédité : Non applicable
- Âge d'apparition : Adulte
- CIM-10 : -
- OMIM : -
- UMLS : C0406355
- MeSH : -
- GARD: -
- MedDRA : -
Résumé
Epidémiologie
A ce jour, environ 145 cas ont été décrits dans la littérature, dont seulement 12 femmes. Ce syndrome affecte préférentiellement les hommes de plus de 40 ans (âge moyen : 61 ans).
Description clinique
On observe des placards psoriasiformes, le plus souvent asymptomatiques, localisés de façon symétrique au niveau des oreilles (79 %), des ongles (75 %), du nez (63 %), des doigts (61 %), des mains (57 %) et des pieds (50 %). Une atteinte isolée des hélix des oreilles est caractéristique. Les lésions peuvent progresser et s'étendre aux joues, aux coudes, aux genoux et au tronc. Un prurit est parfois présent (18 % des cas). Les aspects histologiques sont non spécifiques et comportent une hyperplasie épidermique psoriasiforme, une hyperkératose avec parakératose et un infiltrat lymphocytaire périvasculaire dans le derme. Dans 70 % des cas, les lésions précèdent le diagnostic de la néoplasie sous-jacente, correspondant le plus souvent à un carcinome épidermoïde des voies aéro-digestives supérieures.
Etiologie
La physiopathologie du syndrome de Bazex pourrait reposer sur la production de facteurs de croissance épidermique par les cellules tumorales et/ou sur une réactivité croisée entre les antigènes tumoraux et les antigènes épidermiques.
Méthode(s) diagnostique(s)
Une fois le diagnostic établi sur les critères cliniques et histologiques, il est nécessaire de rechercher, par l'examen clinique et l'imagerie, la néoplasie sous-jacente.
Diagnostic(s) différentiel(s)
Le diagnostic différentiel inclut un psoriasis, un eczéma de contact, une photosensibilisation, une dermatomyosite (voir ce terme), une toxidermie, un lupus érythémateux cutané (voir ce terme) ou une dermatophytose.
Prise en charge et traitement
Les lésions peuvent répondre à un traitement oral par acitrétine ou par ré-puvathérapie. L'atteinte cutanée régresse avec le traitement de la néoplasie sous-jacente alors que l'atteinte unguéale peut persister. Une rechute cutanée doit faire suspecter une récidive tumorale.
Pronostic
Le pronostic du syndrome de Bazex est lié à la néoplasie sous-jacente.
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