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Résumé

La fente labio-palatine (FLP) est une embryopathie de type fissuraire qui atteint la lèvre supérieure, le seuil nasal, l'arcade alvéolaire, le palais osseux et le voile musculaire du palais. L'incidence annuelle est de 1/ 2000 à 1/ 5000 naissances. La FLP est 2 fois plus fréquente chez le garçon. La malformation associe à des degrés variables une fente labio-alvéolaire (FLA) et une fente vélo-palatine (FVP) (voir ces termes). L'anomalie labio-alvéolaire est paramédiane et se situe pour la lèvre au niveau de la crête philtrale, et pour l'arcade alvéolaire au niveau de l'incisive latérale supérieure. Elle associe une solution de continuité (interruption) cutanée, musculaire et muqueuse de la lèvre ainsi qu'une déformation de la narine et du septum nasal, et une solution de continuité osseuse pour l'arcade alvéolaire et dentaire. Les formes cliniques vont du simple sillon labial à la FLA complète jusqu'au foramen incisif et avec ouverture du seuil narinaire. L'anomalie vélo-palatine associée est médiane. Les formes cliniques vont de la simple luette bifide (voir ce terme) à la FVP complète jusqu'au foramen incisif. La FVP peut perturber la succion-déglutition à la naissance ainsi que la physiologie de la trompe d'Eustache qui peut induire un mauvais drainage de l'oreille moyenne avec des otites récurrentes et une hypoacousie de transmission. L'incisive latérale maxillaire dans le site de la fente alvéolaire peut présenter des anomalies de forme, de nombre (duplication ou agénésie) et de position (ectopie). Il n'y a pas de correspondance entre la denture temporaire et la denture définitive. La FLP est une embryopathie qui apparaît pour la fente labiale entre la 5ème et la 7ème semaine de grossesse, suite à un défaut de fusion des bourgeons embryonnaires de la face, et pour la fente vélo-palatine entre la 7ème et 12ème semaine suite à un défaut de fusion des processus palatins. 70% des fentes labio-palatines sont des anomalies isolées et 30% font partie d'environ 300 syndromes. Pour les fentes non syndromiques, les causes impliquent des facteurs génétiques et environnementaux. Les facteurs tels que l'exposition à des produits tératogènes pendant la grossesse (alcool, tabac ou médicaments), peuvent moduler la susceptibilité génétique. Le diagnostic est clinique. La recherche de malformations associées permet de différencier les formes isolées des formes syndromiques. Le diagnostic anténatal est souvent établi lors de l'échographie morphologique. La prise en chardromes. Pour les fentes non syndromiques, les causes impliquent des facteurs génétiques et environnementaux. Les facteurs tels que l'exposition à des produits tératogènes pendant la grossesse (alcool, tabac ou médicaments), peuvent moduler la susceptibilité génétique. Le diagnostic est clinique. La recherche de malformations associées permet de différencier les formes isolées des formes syndromiques. Le diagnostic anténatal est souvent établi lors de l'échographie morphologique. La prise en charge est médico-chirurgicale pluridisciplinaire depuis la naissance jusqu'à la fin de la croissance. Elle implique une chirurgie primaire et secondaire (maxillo-faciale et plastique). La prise en charge orthophonique comprend une guidance, éventuellement une rééducation dès le plus jeune âge, et si nécessaire, une pharyngoplastie avant la rentrée à l'école primaire. En présence d'une hypomaxillie par défaut de croissance maxillaire, une chirurgie osseuse intermédiaire et/ou orthognatique sur les maxillaires sont nécessaires. La réhabilitation de la fente alvéolaire nécessite le plus souvent une greffe osseuse maxillaire et, en présence d'une agénésie de l'incisive latérale permanente, une réhabilitation implantaire en fin de croissance. La prise en charge ORL surveille les pathologies de type séro-muqueuse (otites), l'audition, la phonation et la respiration. Celle-ci peut être gênée par l'anomalie de la narine et par la déviation du vomer, du septum nasal et par l'hypertrophie des cornets. Le pronostic dépend de la qualité de la prise en charge initiale et d'un suivi régulier. La FLP peut avoir des conséquences fonctionnelles, esthétiques et psychologiques qui nécessitent une prise en charge dans des centres spécialisés avec des réseaux de soins de proximité bien identifiés.

Editeur(s) expert(s) :  Dr Eva GALLIANI - Pr Marie-Paule VAZQUEZ - Dernière mise à jour : Décembre 2011