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Syndrome périodique associé à la cryopyrine

Définition

Le syndrome périodique associé à la cryopyrine (CAPS) définit un groupe de maladies auto-inflammatoires caractérisées par des épisodes inflammatoires systémiques récurrents, en l'absence de toute infection ou maladie auto-immune. CAPS comprend 3 maladies sur un continuum de sévérité : le syndrome CINCA sévère, le syndrome de Muckle-Wells (MWS) intermédiaire, et l'urticaire familiale au froid (FCAS) qui est la forme la plus modérée.

ORPHA:208650

Niveau de classification : Groupe de pathologies
  • Synonyme(s) :
    • CAPS
    • Cryopyrinopathie
    • Maladie auto-inflammatoire associée à la cryopyrine
    • Maladie auto-inflammatoire systémique associé à NLRP3
  • Prévalence : -
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Néonatal, Petite enfance, Enfance, Adolescence
  • CIM-10 : E85.0
  • CIM-11: 4A60.1
  • OMIM : -
  • UMLS : C2316212
  • MeSH : D056587
  • GARD: 10927
  • MedDRA : 10068850
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