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Hyperplasie surrénalienne unilatérale primitive
Définition
L'hyperplasie surrénalienne unilatérale primitive (HSUP) est une forme chirurgicalement curable d'hyperaldostéronisme primitif (voir ce terme), caractérisée par une rénine basse, une hypersécrétion unilatérale d'aldostérone et une hypertension artérielle (HTA) modérée à sévère secondaire à l'hyperplasie d'une glande surrénale.
ORPHA:231580
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- PUAH
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : Non applicable
- Âge d'apparition : Tout âge
- CIM-10 : E26.0
- OMIM : -
- UMLS : -
- MeSH : -
- GARD: -
- MedDRA : -
Résumé
Epidémiologie
Sa prévalence est inconnue.
Description clinique
L'HSUP peut être associée à une hypokaliémie qui, lorsqu'elle est présente, peut être symptomatique et se manifester par une faiblesse musculaire, des crampes, des paresthésies ou des palpitations avec ou sans fibrillation auriculaire.
Etiologie
L'étiologie de l'HSUP est inconnue.
Méthode(s) diagnostique(s)
Le diagnostic repose sur les dosages périphériques d'aldostérone et de rénine, le cathétérisme sélectif des veines surrénaliennes - qui permet de différencier hypersécrétion d'aldostérone unilatérale et formes bilatérales - et le scanner abdominal, qui montre des surrénales normales ou une hyperplasie surrénalienne unilatérale.
Prise en charge et traitement
Chez la plupart des patients, la surrénalectomie unilatérale supprime l'hypersécrétion d'aldostérone et l'hypokaliémie. La pression artérielle est significativement améliorée chez la majorité des patients, mais l'HTA n'est guérie que dans 50 % des cas.
Informations supplémentaires
Professionnels
- Information résumée
- Greek (2011, pdf)
- Polski (2011, pdf)
- Recommandations pour la pratique clinique
- Français (2016)
- English (2016)
Informations complémentaires