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Hyperaldostéronisme familial
Définition
L'hyperaldostéronisme familial est une forme héréditaire d'aldostéronisme primitif se présentant sous trois formes : l'hyperaldostéronisme familial type 1 (voir ce terme) caractérisé par une hypertension précoce, un hyperaldostéronisme variable dépendant de l'adrénocorticotrophine (ACTH) réversible sous glucocorticoïdes, une hypokaliémie variable et une surproduction de 18-oxocortisol et de 18-hydroxycortisol ; l'hyperaldostéronisme familial type 2 (voir ce terme) caractérisé par une hypertension de sévérité variable et un hyperaldostéronisme variable non suppressible avec le dexamethasone ; l'hyperaldostéronisme familial type 3 (voir ce terme) caractérisé par une hypertension précoce de sévérité variable, un hyperaldostéronisme variable non réversible sous glucocorticoïdes, une surproduction de 18-oxocortisol et de 18-hydroxycortisol , et une hypokalémie profonde.
ORPHA:235936
Niveau de classification : Groupe de pathologies- Synonyme(s)
:
- FH
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : Autosomique dominante
- Âge d'apparition : Tout âge
- CIM-10 : E26.0
- OMIM : -
- UMLS : C3713420
- MeSH : -
- GARD: -
- MedDRA : -
Informations supplémentaires
Professionnels
- Recommandations pour la pratique clinique
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