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La calciphylaxie touche généralement les patients atteints d'insuffisance rénale terminale (IRT) traités par dialyse. L'incidence parmi les patients sous hémodialyse varie à travers le monde, de 0,35 % aux États-Unis à moins de 0,03 % au Japon. Un rapport suggère une hausse de l'incidence aux États-Unis. L'incidence chez les patients ayant subi une transplantation rénale et chez ceux non atteints d'IRT (patients à des stades plus précoces de maladie rénale chronique compris) est inconnue. Environ 60 à 70 % des patients atteints de calciphylaxie sont des femmes.

L'âge moyen rapporté au moment du diagnostic se situe entre 50 et 70 ans, très peu de cas pédiatriques étant rapportés. Les patients atteints de calciphylaxie présentent généralement des lésions cutanées douloureuses. Les douleurs sont généralement aiguës et associées à une allodynie mécanique. Les manifestations initiales peuvent inclure une induration cutanée, des plaques, des nodules, un livedo ou un purpura. Les lésions initiales progressent rapidement vers des ulcères avec un aspect en étoile et des escarres noirâtres. La septicémie due aux lésions est considérée comme la première cause de décès des patients. Rarement, des dépôts diffus de calcium peuvent être observés au niveau des viscères (principalement dans le coeur ou les poumons, mais aussi dans l'estomac ou les reins) et entraîner une fibrose et une thrombose, et éventuellement une nécrose des tissus. En fonction de l'organe touché, les patients peuvent présenter une dyspnée, une toux et une insuffisance respiratoire ou un trouble aigu de la conduction cardiaque suivi d'un arrêt cardiorespiratoire. Plus de 70 % des patients atteints de calciphylaxie doivent être hospitalisés pour cause d'ulcères sévères.

La pathogenèse exacte de la maladie n'est pas élucidée. En plus de l'IRT, l'administration de warfarine a été décrite comme facteur de risque majeur de calciphylaxie.

Le diagnostic est suspecté sur la base des signes cliniques. Une biopsie cutanée peut faciliter le diagnostic d'exclusion de certaines maladies ressemblant à la calciphylaxie.

Le diagnostic différentiel vise à écarter la nécrose cutanée induite par la warfarine, une maladie artérielle périphérique et l'oxalose.

Il n'existe aucun traitement homologué pour la calciphylaxie. Le traitement repose sur le soulagement des douleurs, sur la prise en charge des lésions et sur l'atténuation des facteurs de risque. En pratique clinique, l'administration hors-AMM de traitements tels que le thiosulfate de sodium est fréquente.

La qualité de vie des patients atteints de calciphylaxie est extrêmement détériorée. Lorsque la calciphylaxie se développe, la morbidité des patients est très élevée en raison des douleurs, des lésions et d'une mobilité réduite ; nombre d'entre eux décèdent dans l'année suivant l'apparition de la maladie.