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Lymphocytose B polyclonale persistante

Définition

La lymphocytose B polyclonale persistante (LPLB) est une maladie hématologique lymphoproliférative rare, généralement bénigne, caractérisée par une lymphocytose polyclonale chronique à lymphocytes B mémoires, persistante et stable, par la présence de lymphocytes binucléés dans le sang périphérique, et par une augmentation polyclonale des immunoglobulines M (IgM) sériques. Les patients sont le plus souvent asymptomatiques, ou peuvent présenter une légère splénomégalie.

ORPHA:300324

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Hyperlymphocytose B polyclonale persistante
    • LPLB
    • Lymphocytose B polyclonale persistante à lymphocytes binucléés
    • PPBL
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Multigénique/multifactorielle 
  • Âge d'apparition : Non documenté
  • CIM-10 : D72.8
  • OMIM : 606445
  • UMLS : C1847973
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -
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