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Déficit immunitaire de l'adulte avec autoanticorps anti-interféron-gamma
Définition
Déficit immunitaire acquis rare caractérisé par l'apparition d'une susceptibilité aux infections opportunistes disséminées (en particulier, infection mycobactérienne non tuberculeuse disséminée, salmonellose, pénicillose et infection par le virus varicelle-zona) chez des adultes auparavant en bonne santé (séronégatifs pour le VIH), associée à la présence d'auto-anticorps acquis contre l'interféron gamma. Les manifestations cliniques typiques sont une lymphadénopathie (cervicale ou généralisée), de la fièvre, une perte de poids et/ou des lésions cutanées réactives.
ORPHA:306431
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- Déficit immunitaire acquis de l'adulte
- Déficit immunitaire de l'adulte avec autoanticorps anti-interféron-gamma acquis
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : Non applicable
- Âge d'apparition : Adulte
- CIM-10 : D84.8
- OMIM : -
- UMLS : C5191336
- MeSH : -
- GARD: 11992
- MedDRA : -
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