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Glomérulopathie lipoprotéinique

Définition

Maladie rénale rare d'origine génétique caractérisée par la formation de thromboses lipoprotéiques intraglomérulaires causée par un dépôt de lipides dans les capillaires glomérulaires sévèrement dilatés. Les examens biologiques révèlent des taux lipidiques sériques anormaux, en particulier une apolipoprotéine E nettement élevée. Les signes cliniques sont une protéinurie ou un syndrome néphrotique avec hypertension et une évolution éventuelle vers une insuffisance rénale chronique. Les complications systémiques de la dyslipidémie ne sont pas observées.

ORPHA:329481

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Glomérulopathie à lipoprotéines
    • LPG
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Adolescence, Adulte, Troisième age, Enfance
  • CIM-10 : N07.8
  • OMIM : 611771
  • UMLS : C2673196
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -
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