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Sarcome à cellules claires du rein

Définition

Le sarcome à cellules claires du rein est une tumeur rénale primaire, génétique et rare, qui se caractérise habituellement par une tumeur unicentrique, unilatérale et de morphologie diverse qui se développe à partir de la médullaire rénale et a une tendance à l'invasion vasculaire. Sur le plan clinique, il se présente par une masse abdominale palpable, une douleur abdominale ou au flanc, une hématurie, une anémie et/ou une fatigue. Les métastases sont fréquentes au moment du diagnostic et se situent au niveau des ganglions lymphatiques, des os, des poumons, du rétropéritoine, du cerveau et du foie. De ce fait, une douleur osseuse, une toux ou une atteinte neurologique peuvent être associées. Des métastases ont été rapportées dans des sites inhabituels, tels que le cuir chevelu, le cou, le nasopharynx, les aisselles, les orbites et l'espace épidural.

ORPHA:457246

  • Synonyme(s) :
    • CCSK
    • SRCC
    • Sarcome rénal à cellules claires
  • Prévalence : -
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Enfance, Adolescence, Adulte
  • CIM-10 : C64
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -
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