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Pemphigus à IgA

Définition

Maladie bulleuse auto-immune rare de la peau caractérisée par des éruptions vésiculo-pustuleuses douloureuses et prurigineuses causées par la circulation d'anticorps IgA dirigés contre les composants de la surface cellulaire des kératinocytes. Les lésions se situent généralement à la périphérie des plaques annulaires érythémateuses et préférentiellement sur les régions intertrigineuses. Sur le plan histologique et immunologique, le pemphigus à IgA peut être subdivisé en une dermatose pustuleuse sous-cornée et une dermatose à IgA neutrophilique intra-épidermique.

ORPHA:555905

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : L10.8
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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