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Polyendocrinopathie auto-immune type 1

Dfinition

La polyendocrinopathie auto-immune de type 1, ou syndrome APECED, est une maladie gntique dbut juvnile, associant une candidose cutano-muqueuse chronique, une hypoparathyrodie et une insuffisance surrnale d'origine auto-immune.

ORPHA:3453

Niveau de classification : Maladie
  • Synonyme(s) :
    • APS type 1
    • APS1
    • Syndrome APECED
    • Syndrome HAM
    • Syndrome MEDAC
    • Syndrome d'hypoparathyrodie auto-immune-candidose chronique-maladie d'Addison
    • Syndrome de dficit endocrinien multiple-maladie d'Addison-candidose
    • Syndrome de polyendocrinopathie auto-immune-candidose-dystrophie ectodermique
    • Syndrome polyglandulaire auto-immun type 1
  • Prvalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hrdit : Autosomique rcessive 
  • ge d'apparition : Enfance, Adolescence
  • CIM-10 : E31.0
  • OMIM : 240300
  • UMLS : C0085859  C3494489
  • MeSH : C538275
  • GARD: 8466
  • MedDRA : -

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