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Démence fronto-temporale

Définition

La démence fronto-temporale (DFT) comprend un groupe de troubles neurodégénératifs caractérisés par des changements progressifs du comportement, une dysfonction exécutive et un trouble du langage, résultant de la dégénérescence du cortex médian préfrontal et fronto-insulaire. Quatre sous-types cliniques ont été identifiés : la démence sémantique, l'aphasie primaire progressive non fluente, la DFT variante comportementale et l'atrophie du lobe temporal droit (voir ces termes).

ORPHA:282

Niveau de classification : Groupe de pathologies
  • Synonyme(s) :
    • DFT
    • FTD
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : -
  • CIM-11: 6D83
  • OMIM : 172700  600274  600795  607485
  • UMLS : C0338451
  • MeSH : D057180
  • GARD: 8436
  • MedDRA : 10068968

  Un résumé pour cette maladie existe en Deutsch (2004) Italiano (2004) English (2014) Español (2014) Nederlands (2014)

Informations supplémentaires

Tout public

Article de synthèse

ERN produit/approuvé par un ERN   FSMR produit/approuvé par une FSMR

Informations complémentaires

Plus d'information sur cette maladie

Ressources dédiées au patient pour cette maladie

Activités de recherche sur cette maladie

Services aux patients et
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Dépistage néonatal

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