Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins

Les lymphomes T cutanés se divisent ainsi en : formes de bon pronostic (mycosis fongoïde et lymphoproliférations T cutanées CD30+), formes de mauvais pronostic (syndrome de Sézary et lymphomes T périphériques) et formes de pronostic incertain (à cellules pléomorphes de taille petite à moyenne CD4+, lymphomes T sous-cutanés de type panniculite, lymphomes cutanés T-NK dits « de type nasal », lymphomes cutanés épidermotropes CD8+ et de phénotype TCRgamma-delta). Les lymphomes B cutanés comprennent les lymphomes B de la zone marginale, les lymphomes folliculaires primitivement cutanés, tous les deux de bon pronostic, et les lymphomes cutanés à grandes cellules de la jambe, de pronostic incertain. Enfin, les lymphomes blastiques à cellules NK ont un pronostic sombre.

Tandis que le pronostic et la réponse au traitement sont favorables dans les formes chroniques dites de bas grade, les innovations thérapeutiques récentes, reposant notamment sur les biothérapies, semblent capables d'améliorer le pronostic des formes les plus graves, comme c'est le cas pour lerituximab (anticorps monoclonal anti-CD20) dans les formes disséminées de lymphome B cutané, et pour l'alemtuzumab (anticorps monoclonal anti-CD52) dans les formes réfractaires de lymphome T cutané. L'élucidation des mécanismes moléculaires impliqués dans la physiopathologie de ces lymphomes devrait ouvrir de nouvelles perspectives thérapeutiques dans un proche futur.