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Son incidence annuelle est comprise entre 1/350 000 et 1/110 000. Le rapport hommes/femmes est de 2/1. Le mycosis fongoïde affecte préférentiellement les adultes et les personnes âgées.

Le début de la maladie se manifeste par la survenue de taches et/ou de plaques cutanées, en général asymétriques et localisées sur les fesses et les zones protégées du soleil (partie inférieure du tronc, cuisses, et seins chez les femmes). Si le cuir chevelu est affecté, une alopécie peut apparaître. En général, les lésions sont hypo- ou hyperpigmentées chez les individus à la peau foncée. Un prurit peut être observé. Dans les phases avancées de la maladie, des nodules tumoraux rouges-violets en forme de dôme ou une érythrodermie généralisée peuvent se développer. Les ganglions lymphatiques sont les sites extracutanés les plus fréquemment affectés. Une atteinte viscérale peut également se développer (foie, poumon, moelle osseuse).

L'étiologie reste inconnue.

Le diagnostic repose sur l'examen d'une biopsie cutanée. Les données histologiques révèlent une prédominance de petites cellules pléomorphiques (cérébriforme) avec un épidermotropisme. Dans la plupart des cas, l'immunohistologie indique un phénotype de lymphocytes à mémoire T-helper (CD3+, CD4+, CD45Ro+, CD8-, CD45Ra-). Les CD30 et/ou les marqueurs cytotoxiques (c'est-à-dire TIA-1) peuvent être positifs en cas de stade avancé de la maladie, en particulier pour des tumeurs avec une morphologie des cellules variée. Les marqueurs cytotoxiques sont rarement positifs en phase précoce. Les analyses moléculaires révèlent un remaniement monoclonal des gènes des récepteurs lymphocytaires (ce remaniement peut être absent en phase précoce). Le bilan d'extension par scanner et/ou tomographie par émission de positron doit être réalisé en cas de mycosis fongoïde de stade avancé.

Le diagnostic différentiel inclut les dermatoses inflammatoires (dermatite atopique) dans les phases précoces, et les autres lymphomes non-Hodgkinien à larges cellules dans les phases plus avancés.

Les stratégies de traitement comprennent, dans les phases précoces, principalement la PUVA (photo-chimiothérapie), l'interféron alpha-2a, les rétinoïdes seuls ou en association (nouveaux rétinoïdes tels que le bexarotène), la chimiothérapie locale, les stéroïdes locaux, le rayonnement ultraviolet B à bande étroite (311 nm). La maladie de stade avancé peut être traitée par une chimiothérapie systémique, une photophérèse extracorporelle, et/ou une radiothérapie (incluant une irradiation par faisceau d'électrons de l'ensemble du corps). Les nouveaux traitements incluent de nouveaux médicaments chimiothérapeutiques (gemcitabine, fludarabine, doxorubicine pégylée), le denileukin diftitox, l'alemtuzumab et la transplantation des cellules souches allogéniques. Plusieurs autres options ont été mises en place chez un nombre limité de patients.

La maladie est lentement progressive (elle peut évoluer pendant 10 à 30 ans après sa présentation initiale). Le pronostic dépend du stade de la maladie au moment du diagnostic.