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Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune

Définition

La protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie rare qui affecte les poumons. Elle est caractérisée par l'accumulation d'une substance lipoprotéinacée dans les espaces aériens distaux ; cette substance prend la coloration à l'acide périodique de Schiff (PAS).

ORPHA:747

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • PAP idiopathique
    • Protéinose alvéolaire pulmonaire idiopathique
    • aPAP
    • iPAP
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : J84.0
  • OMIM : 610910
  • UMLS : C1970472
  • MeSH : -
  • GARD: 7499
  • MedDRA : -

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