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Syndrome d'utérus double-hémivagin-agénésie rénale
Définition
L'utérus double-hémivagin-agénésie rénale se caractérise par l'association d'un utérus didelphe, d'un hémivagin imperforé et d'une agénésie rénale ipsilatérale et implique à la fois les canaux de Wolff et de Müller.
ORPHA:3411
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- Hémivagin obstrué et anomalie rénale ipsilatérale
- Syndrome OHVIRA
- Syndrome de Herlyn-Werner
- Syndrome de Wunderlich
- Syndrome de double utérus et d'hémivagin obstrué
- Prévalence : <1 / 1 000 000
- Hérédité : Inconnue
- Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
- CIM-10 : -
- OMIM : 192050
- UMLS : C1860549
- MeSH : -
- GARD: 1910
- MedDRA : -
Résumé
Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie
Epidémiologie
Environ 60 cas ont été décrits dans la littérature.
Description clinique
Les patientes se présentent en général avec une dysménorrhée, des douleurs du petit bassin, des pertes vaginales et une masse pelvienne.
Etiologie
L'étiopathogénie exacte de ce syndrome reste inconnue.
Méthode(s) diagnostique(s)
Le diagnostic est évoqué sur l'échographie abdominale et intravaginale. L'imagerie en résonance magnétique et le scanner n'apportent pas d'informations supplémentaires, et le diagnostic n'est affirmé que sur la laparoscopie. Celle-ci précise le type de malformation utérine et évalue les complications éventuelles de l'obstruction vaginale : endométriose, adhésions causées par l'hématocolpos et l'hématosalpynx, processus inflammatoire ascendant.
Prise en charge et traitement
Un diagnostic précoce et précis après les premières règles, suivi d'une laparotomie pour résection du septum oblique intravaginal (colpotomie), marsupialisation de l'hémivagin borgne, et hémi-hystérectomie laissant intact l'hémi-utérus contro-latéral, permettent une disparition des symptômes et préservent le potentiel reproductif de la patiente.
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