Orphanet: Syndrome de Denys Drash Sclerose mesangiale diffuse
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Syndrome de Denys-Drash

Définition

Néphropathie glomérulaire syndromique rare, caractérisée par l'association d'une néphropathie se manifestant par une protéinurie persistante ou un syndrome néphrotique complet, d'un néphroblastome et d'anomalies du développement génito-urinaire. De plus, des anomalies du développement testiculaire sont fréquentes chez les sujets de caryotype 46,XY.

ORPHA:220

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Syndrome de Drash
    • Syndrome de tumeur de Wilms-DSD
    • Syndrome de tumeur de Wilms-anomalie du développement sexuel
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Enfance, Adolescence, Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : N04.1
  • OMIM : 194080
  • UMLS : C0950121
  • MeSH : D030321
  • GARD: 5576
  • MedDRA : 10070179

Informations supplémentaires

Professionnels

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