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La maladie affecte généralement les enfants et rarement les adultes. On estime que l'incidence annuelle chez les enfants est comprise entre 1/4 880 et 1/6 660 chez l'enfant et à environ 1/1 000 000 chez l'adulte. Le ratio hommes/femmes est de 1,5:1.

Les patients présentent un purpura vasculaire en général symétrique et localisé surtout sur les fesses et les jambes. Des lésions bulleuses nécrotiques ou hémorragiques font partie des complications, survenant plus souvent chez l'adulte. Les lésions régressent progressivement, disparaissent après quelques jours et, dans 80 % des cas, ne réapparaissent jamais. Les patients présentent également des arthralgies, en particulier des genoux et des chevilles. Les douleurs abdominales sont fréquentes et peuvent être associées à des hémorragies gastro-intestinales engageant potentiellement le pronostic vital. L'atteinte rénale est plus sévère et plus fréquente chez les adultes. Elle consiste en une hématurie microscopique pouvant s'associer à une protéinurie de débit variable. Peuvent également survenir un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale et une hypertension. Les autres manifestations sont rares, mais peuvent inclure des céphalées, convulsions, parésie, orchi-épididymite, urétrite, pancréatite, myosite, épisclérite, hémorragie pulmonaire et myocardite.

La maladie est associée à un dépôt de complexes immuns à IgA dans les artérioles, les capillaires et les veinules, mais sa cause reste inconnue. Plusieurs organismes viraux ou bactériens différents, des médicaments, des aliments et des piqûres d'insectes pourraient déclencher la maladie.

Le diagnostic repose sur les données cliniques et histopathologiques. Les examens des biopsies cutanées et rénales mettent en évidence les dépôts d'IgA avec des complexes immuns circulants de type IgA.

Le diagnostic différentiel vise à écarter les autres causes de purpura, telles que la thrombopénie, les hémopathies et les maladies infectieuses. Chez les adultes, le diagnostic différentiel doit également envisager la vascularite associée aux ANCA, le lupus érythémateux systémique et la cryoglobulinémie mixte.

Le traitement est symptomatique. L'utilisation de stéroïdes et/ou d'immunosuppresseurs est controversée, mais peut être discutée en cas de manifestations gastro-intestinales ou rénales sévères. Le traitement par les inhibiteurs du système rénine-angiotensine doit démarrer dès que le rapport protéinurie/créatinine est supérieur à 50 mg/mmol.

Une hémorragie gastro-intestinale ou pulmonaire peut engager le pronostic vital. Le pronostic à long terme dépend de l'atteinte rénale. Le suivi à long terme de patients adultes a montré qu'une insuffisance rénale survenait chez près d'un tiers des patients.