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Maladie de Paget extramammaire

Définition

Tumeur rare de la peau caractérisée par la croissance, généralement intra-épithéliale, d'un adénocarcinome qui peut se développer principalement dans la peau (maladie de Paget primaire extramammaire) ou à la suite de la propagation intra-épithéliale d'un carcinome viscéral (maladie de Paget secondaire extramammaire). La lésion est généralement localisée dans la zone anogénitale et se présente sous la forme d'une plaque érythémateuse squameuse, suintante, prurigineuse ou douloureuse, ressemblant souvent à de l'eczéma. Elle peut présenter une composante invasive avec un risque important de métastases ganglionnaires.

ORPHA:2800

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Adulte, Troisième age
  • CIM-10 : C44.5
  • CIM-11: 2E64.1
  • OMIM : 167300
  • UMLS : C0030186
  • MeSH : D010145
  • GARD: 4192
  • MedDRA : 10033366  10068223
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