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Epidermolyse bulleuse dystrophique

Définition

L'épidermolyse bulleuse dystrophique (EBD) constitue un groupe de maladie de type épidermolyse bulleuse héréditaire (EB) caractérisé par une fragilité cutanéomuqueuse résultant dans la formation de bulles et d'ulcérations superficielles qui se développent sous la lamina densa de la membrane basale cutanée, et dont la cicatrisation entraîne d'importantes cicatrices avec grains de milium. Le groupe contient 10 sous-types dont les 3 plus courants sont l'EDB dominante, l'EBD sévère généralisée et l'EBD autre (voir ces termes).

ORPHA:303

  • Synonyme(s) :
    • DEB
    • EBD
    • Epidermolyse bulleuse dermolytique
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Autosomique récessive ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : Q81.2
  • OMIM : -
  • UMLS : C0079294
  • MeSH : -
  • GARD: 2150
  • MedDRA : -

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