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Résumé

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La neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction persistants (NMM) est une neuropathie dysimmunitaire caractérisée par un déficit moteur pur asymétrique, multifocal, débutant et prédominant aux membres supérieurs, et d'évolution chronique. Sa prévalence est estimée à 1-2 cas pour 100 000, mais probablement sous-estimée. La maladie débute dans 80% des cas entre 20 et 50 ans, avec une franche prédominance masculine (sex ratio H/F= 2,6 :1). La maladie se déclare habituellement dans un membre supérieur. L'évolution est imprévisible, l'atteinte pouvant se limiter à un ou deux nerfs moteurs ou progresser vers l'atteinte d'autres nerfs moteurs au membre supérieur contralatéral, puis le cas échéant aux membres inférieurs. Dans tous les cas, le déficit moteur est asymétrique, de distribution pluri-tronculaire, et s'accompagne en règle de crampes et de fasciculations, puis à terme d'amyotrophie. Les réflexes ostéo-tendineux sont habituellement diminués ou abolis dans les territoires touchés. Il n'y a pas de déficit sensitif, même si certains patients présentent occasionnellement des paresthésies, et exceptionnellement une atteinte des nerfs crâniens (surtout le XII). Il existe dans 30 à 40% des cas des anticorps sériques de classe IgM, à titres significatifs, dirigés contre le ganglioside GM1 et moins souvent contre les gangliosides asialo-GM1, GM2 et GD1a. Leur rôle dans la physiopathologie de la NMM n'est pas établi, même si leur présence, de même que la réponse habituelle aux IgIV, impliquent fortement un mécanisme dysimmunitaire dans la genèse de la neuropathie. Le diagnostic est établi par la mise en évidence de blocs de conduction (BC) à l'examen électrophysiologique, et plus accessoirement par la présence d'anticorps sériques dirigés contre le ganglioside GM1. Les BC partiels multifocaux sur les seuls nerfs moteurs s'accompagnent de ralentissements focaux des vitesses de conduction motrices et de signes de dénervation à l'électromyographie de détection. Lespotentiels sensitifs sont normaux. La NMM doit être distinguée des autres maladies motrices affectant les nerfs périphériques, et au premier chef de la sclérose latérale amyotrophique. Lorsque les investigations clinique, électrophysiologique et immunologique n'emportent pas la conviction par référence aux critères publiés dans la littérature, il peut être envisagé de pratiquer un traitement d'épreuve par une perfusion de 2g/kg d'IgIV. La NMM ne répond habituellement pas aux traitements par les cotentiels sensitifs sont normaux. La NMM doit être distinguée des autres maladies motrices affectant les nerfs périphériques, et au premier chef de la sclérose latérale amyotrophique. Lorsque les investigations clinique, électrophysiologique et immunologique n'emportent pas la conviction par référence aux critères publiés dans la littérature, il peut être envisagé de pratiquer un traitement d'épreuve par une perfusion de 2g/kg d'IgIV. La NMM ne répond habituellement pas aux traitements par les corticoïdes et les échanges plasmatiques, qui peuvent occasionnellement aggraver l'état des patients. En revanche, les IgIV (2g/kg perfusées 2 à 5 jours) sont le traitement recommandé en première intention, et entraînent dans 70% des cas une amélioration rapide et spectaculaire mais transitoire, nécessitant la répétition des perfusions. Sur le long terme, l'efficacité des IgIV est controversée : deux études rétrospectives ont montré l'aggravation lente du déclin moteur dans les territoires touchés, corrélée avec la survenue d'une perte axonale sur les examens électrophysiologiques. En revanche, une autre étude, menée avec des doses d'IgIV significativement plus élevées, a montré que ce traitement restait efficace au long terme. La constatation d'une insuffisance d'efficacité des IgIV, a fortiori si la maladie s'aggrave, peut justifier la prescription d'un autre traitement immunomodulateur. Le cyclophosphamide, la cyclosporine, l'azathioprine, le bêta 1a interféron ou le rituximab sont des candidats potentiels, mais dont l'efficacité n'a pas été démontrée par des essais randomisés contrôlés. La toxicité du cyclophosphamide rend cette option moins souhaitable. L'incapacité fonctionnelle résultant de la maladie est variable, mais peut entraîner une gêne modérée à majeure pour les actes de la vie quotidienne, dont la marche en cas d'atteinte des membres inférieurs.

Editeur(s) expert(s) :  Dr Jean-Marc LEGER - Dernière mise à jour : Octobre 2006

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