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La prévalence n'est pas connue ; l'incidence serait de 1/25 000 cas.

L'affection touche principalement les hommes âgés entre 30 et 60 ans. Cette accumulation de tissu adipeux augmente progressivement entraînant souvent l'immobilité du cou et des douleurs. Elle est volontiers attribuée à une intoxication alcoolique, d'autant qu'une neuropathie est fréquente. Le syndrome d'insulinorésistance métabolique est discuté.

Quelques cas de mutations de l'ADN mitochondrial ont été identifiés, surtout quand la lipomatose symétrique familiale évolue dans un contexte familial d'atteinte multisystémique.

Le traitement repose sur l'interruption de l'intoxication alcoolique si elle est présente. Il n'existe pas à ce jour de traitement pharmacologique, hormis celui de l'éventuel syndrome métabolique associé. En l'absence de traitement, ce syndrome n'a habituellement pas tendance à la régression. Il s'associe le plus souvent au risque cardiovasculaire engendré par l'existence du syndrome d'insulinorésistance. Une prise en charge chirurgicale (liposuccion, lipectomie...) peut être proposée si les masses adipeuses deviennent gênantes par leur volume mais le pronostic en terme de récidive n'est pas bien connu.