Orphanet: Syndroom van West
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Syndrome de West

Définition

Le syndrome de West ou spasmes infantiles associe, chez un nourrisson, des spasmes axiaux en salves, une détérioration psychomotrice et un tracé EEG intercritique hypsarythmique. C'est le type le plus fréquent d'encéphalopathie épileptique. Il peut survenir chez un nourrisson antérieurement sain ou chez un enfant au développement cognitif altéré.

ORPHA:3451

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Spasmes infantiles
    • Syndrome de déficience intellectuelle-hypsarythmie
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Autosomique récessive ou Récessive liée à l'X 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal, Enfance
  • CIM-10 : G40.4
  • OMIM : 300672  308350  613477  613722  615006  616139  616341  617065  617929  618298
  • UMLS : C0037769
  • MeSH : -
  • GARD: 7887
  • MedDRA : 10021750

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