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Pancréatite chronique héréditaire

Définition

Maladie gastroentérologique rare qui se caractérise par une pancréatite aiguë récurrente et/ou une pancréatite chronique chez au moins deux membres de la même famille au premier degré, ou minimum trois membres de la famille au second degré chez au moins deux générations, en l'absence de facteurs de prédisposition identifiés. Cette forme héréditaire rare de pancréatite entraîne des lésions irréversibles des composants exocrines et endocrines du pancréas.

ORPHA:676

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Enfance, Adolescence
  • CIM-10 : K86.1
  • CIM-11: DC32.2
  • OMIM : 167800
  • UMLS : C0238339
  • MeSH : -
  • GARD: 6632
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

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