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Riassunto

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La sindrome SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgoform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing o cefalee nevralgiformi monolaterali di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione) è una malattia da cefalea primitiva caratterizzata da dolore trigeminale monolaterale in associazione a sintomi autonomici cranici ipsilateralidel sistema autonomo (iniezione congiuntivale e lacrimazione). La prevalenza è stimata in circa 1 ogni 15.000. È leggermente più comune nei maschi (rapporto maschio-femmina 1,5:1), con un'età media all' esordio di circa 50 anni. Sono stati descritti pochi casi di sindrome SUNCT nei bambini. La malattia è caratterizzata da attacchi di dolore monolaterale con un'intensità moderata-grave. Il dolore è lancinante e acuto. Di solito interessa il ramo oftalmico del nervo trigemino ma, raramente, può coinvolgere altre parti della testa. Nella maggior parte dei casi, gli attacchi di dolore sono provocati da stimoli cutanei (ma non da alcol o nitroglicerina). Sono stati descritti attacchi spontanei. I pazienti affetti dalla forma tipica di SUNCT possono avere da 50 fino a 100 attacchi brevi al giorno, di durata da 1 a 5 minuti. Sono comuni la rigidità nasale e la rinorrea. Gli attacchi prevalgono durante il giorno. L'eziopatologia non è nota. Traumi, malformazioni anteriovenose e adenomi ipofisari possono avere un ruolo causale. La diagnosi è clinica. La diagnosi differenziale principale si pone con la nevralgia del trigemino. È molto importante differenziare la sindrome SUNCT dalle altre cefalee trigeminali come la cefalea a grappolo e l'emicrania parossistica (si vedano questi termini), in quanto ognuna di queste sindromi presenta una risposta altamente selettiva al trattamento. Non esiste una cura per la sindrome SUNCT, e anche se la malattia non porta al decesso, può causare forti disagi. I pazienti affetti da SUNCT possono beneficiare della somministrazione di carbamazepina, lamotrigina, gabapentin o topiramato. Hanno pocoo nessun effetto sulla sindrome SUNCT l'ossigeno, i blocchi anestetici, e le terapie con sumatriptan o indometacina, efficaci invece per altre cefalee trigeminali. Nei casi più gravi possono essere prese in considerazione diverse tecniche chirurgiche (decompressione microvascolare delle radici del trigemino, compressione del ganglio trigeminale con palloncino, o bloccaggio con oppioidi del ganglio cervicale superiore).

Revisore(i) esperto(i):  Pr Bertrand FONTAINE - Ultimo aggiornamento: Luglio 2008