Orphanet: Sinovite vilonodular pigmentada
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Sinovite villonodulare pigmentata

Definizione della malattia

La sinovite villonodulare pigmentata (PVNS) è una malattia proliferativa rara benigna della membrana sinoviale, che colpisce perlopiù i giovani adulti (con un picco di insorgenza tra la seconda e la quarta decade di vita). È caratterizzata da lesioni simil-tumorali proliferative e localmente invasive, che di solito interessano una sola articolazione, una guaina tendinea o una borsa (perlopiù sono interessate le articolazioni del ginocchio e dell'anca, mentre è raro l'interessamento delle articolazioni della caviglia, della spalla e delle articolazioni temporo-mandibolari). La malattia esordisce con dolore e limitazione dei movimenti, associata a gonfiore, calore e dolorabilità dell'articolazione interessata; se non trattata esita nella degenerazione artritica associata a deficit motori significativi. La PVNS può recidivare anche in pazienti trattati.

ORPHA:66627

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • GCT tipo diffuso
    • TGCT
    • TSGCT
    • Tenosinovite villonodulare pigmentata
    • Tumore a cellule giganti tipo diffuso
    • Tumore tenosinoviale a cellule giganti
  • Prevalenza: 1-5 / 10 000
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Infanzia, Adolescenti, Età adulta
  • ICD-10: M12.2
  • OMIM: -
  • UMLS: C0039106
  • MeSH: D013586
  • GARD: 7396
  • MedDRA: -
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