Il portale delle malattie rare e dei farmaci orfani

Riassunto

L'eritema elevatum diutinum (EED) è una forma peculiare di vasculite cutanea cronica, che fa parte del gruppo delle dermatosi neutrofile. Sebbene la prevalenza non sia nota, si tratta di una malattia rara. La malattia si manifesta con papule croniche rosse o violacee, localizzate soprattutto sulla parte dorsale delle principali articolazioni (ginocchio, gomito, mani e piedi). Le lesioni acute possono apparire bollose, necrotiche o emorragiche. Le lesioni successive sono giallastre o marroni. L'EED non è una malattia ereditaria e l'eziologia non è nota. L'EED è un processo reattivo che può essere isolato o presentarsi nel contesto di malattia sistemica o infiammatoria o in associazione con anomalie ematologiche (gammopatie) o infezioni (compresa l'infezione da HIV). La diagnosi si basa sul quadro clinico e sulle analisi istologiche sulla biopsia cutanea prelevata da un patologo dermatologo. L'EED deve essere differenziato dalle altre dermatosi papulari o nodulari e anche dai tumori fibrosi e degli xantomi. La presa in carico comprende l'esame clinico completo da parte di un dermatologo, in associazione con lo screening delle infezioni, dei disturbi digestivi e delle gammopatie (elettroforesi sierica). Il dapsone è il trattamento di prima scelta dell'EED. Il trattamento deve essere monitorato dal punto di vista clinico e con le analisi del sangue. Nei casi in cui il dapsone non risulti efficace o sia poco tollerato, possono essere utilizzati altri farmaci. Sebbene l'EED sia una condizione cronica, risponde di solito al trattamento e la prognosi è buona.

Revisore(i) esperto(i):  Dr Daniel WALLACH - Ultimo aggiornamento: Settembre 2007

  Un testo su questa malattia è disponibile in Deutsch (2007) English (2007) Español (2007) Français (2007) Nederlands (2007)