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Schisi laringo-tracheo-esofagea, tipo 2
Definizione della malattia
La schisi laringo-tracheo-esofagea (LC) tipo 2 è un difetto congenito delle vie respiratorie, caratterizzato da una schisi che si estende al di sotto delle pieghe vocali fino alla cartilagine cricoide, comportando disturbi della deglutizione e infezioni polmonari.
ORPHA:93939
Livello di Classificazione: Sottotipo della malattia- Sinonimo/i
:
- LTEC II
- LTEC2
- Prevalenza: Sconosciuto
- Trasmissione: -
- Età di esordio: Infanzia, Neonatal
- ICD-10: Q32.1
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Riassunto
Dati epidemiologici
La prevalenza di questa forma di LC non è nota, ma si ritiene che si tratti di una malattia rara.
Descrizione clinica
I pazienti molto spesso presentano aspirazioni e gravi disturbi respiratori e della deglutizione. Sono possibili anche dispnea e stridore.
Dati eziologici
I meccanismi responsabili di questo difetto non sono noti.
Presa in carico e trattamento
La presa in carico comprende la terapia anti-reflusso e l'alimentazione mediante sonda nasogastrica. Il trattamento consiste nella correzione chirurgica della schisi, spesso utilizzando un approccio terapeutico endoscopico.
Informazioni dettagliate
Articolo per i professionisti
- Informazioni in breve
- Polski (2011, pdf)
- Articolo di revisione
- English (2011)
Informazioni supplementari