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Riassunto

Il timoma è una neoplasia epiteliale rara del timo (TEN; si veda questo termine), che origina dall'epitelio della ghiandola timica. È la forma più comune di TEN e ha un'incidenza annuale di circa 1/769.000. Il rapporto maschio-femmina è 1:1,4. I timomi di solito esordiscono tra l'età di 30 e 70 anni (con un'età media di 50 anni), ma in alcuni casi rari possono anche manifestarsi durante l'infanzia. Mentre la metà dei pazienti è asintomatica, l'altra metà presenta sintomi toracici, come la dispnea, il dolore toracico, le infezioni delle vie aeree superiori, l'affaticamento, la perdita di peso e la tosse o la polmonite. I timomi si associano spesso alla miastenia grave (si veda questo termine), una patologia autoimmune che si manifesta con diplopia, ptosi, disfagia e debolezza. Alcuni pazienti possono presentare altre malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico (SLE; si veda questo termine) e l'artrite reumatoide, sindromi ematologiche, come l'anaplasia degli eritrociti e l'eritrocitosi, e altre malattie croniche, come l'ipertensione, il diabete mellito, l'insufficienza renale e la malattia della arterie coronariche. Alcuni pazienti possono avere avuto in precedenza un altro tumore. L'eziologia non è nota. La diagnosi si basa sul quadro clinico, radiologico e sull'esame patologico dei tessuti rimossi chirurgicamente. La radiografia toracica può rivelare l'allargamento del mediastino o la perdita del normale spazio chiaro anteriore. La TAC, la risonanza magnetica, l'angiografia con risonanza magnetica e/o la tomografia a emissione di positroni possono essere utili a valutare l'entità delle lesioni. È necessaria, ai fini diagnostici, la biopsia tissutale, di solito eseguita per mezzo di un ago percutaneo guidato con l'ecografia o la TAC. Secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), i timomi si distinguono in quattro sottoclassi istologiche: i tipi A, B, AB e C. I tumori di tipo A sono composti da cellule epiteliali ovali o affusolate. I tumori di tipo B sono composti da cellule epiteliali poligonali o rotonde e si distinguono in tre sottotipi (B1, B2 e B3), a seconda delle percentuali delle popolazioni linfocitarie e dell'aumento delle atipie citologiche delle cellule epiteliali. I tumori di tipo AB sono caratterizzati dai segni del timoma di tipo A, associati a una componente linfocitaria di densità variabile. I tumori di tipo C sono caratterizzati da atipie citologiche e dalla perdita delle caratteristiche organotipiche del timo; questo termine è sinonimo del carcinoma del timo (si veda questo termine). La sezione dei tumori mostra che sono nodulari e grigio-biancastri, possono essere multicistici e contenere calcificazioni o emorragie. La maggior parte è incapsulata e alcuni possono essere invasivi. Le diagnosi differenziali si pongono con il linfoma, i tumori delle cellule germinali e i carcinomi metastatici. Negli stadi iniziali della malattia, il trattamento consiste nell'escissione chirurgica completa (di solito eseguita mediante sternotomia mediana). Negli stadi avanzati (stadio II, secondo il sistema di stadiazione di Masaoka) e nei sottotipi istologici ad alto rischio (B3), la chirurgia è associata a una terapia adiuvante (che consiste nella radioterapia postoperatoria) o a una terapia neoadiuvante. La timectomia totale di solito riduce i sintomi della miastenia grave. Nella maggior parte dei casi, i timomi hanno un decorso indolore e possono essere curati con l'escissione chirurgica completa. Tuttavia, sono state osservate spesso recidive e/o metastasi alla pleura, al peritoneo, ai polmoni, alle ossa, al SNC o al fegato, indicando che tutti i timomi sono neoplasie potenzialmente maligne. La prognosi sembra dipendere dal tipo di trattamento e dallo stadio del tumore al momento della diagnosi.

Revisore(i) esperto(i):  Dr Saul SUSTER - Ultimo aggiornamento: Marzo 2011

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