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Pemfigoide cicatriziale oculare

Definizione della malattia

Il pemfigoide cicatriziale oculare è una malattia infiammatoria rara dell'occhio, caratterizzata dalla formazione di vesciche sottoepiteliali che esordiscono con congiuntiviti bilaterali asimmetriche, croniche o ricorrenti, associate ad anomalie della rigenerazione dei tessuti, che esitano nella fibrosi progressiva della congiuntiva, nella vascolarizzazione secondaria della cornea e, in alcuni pazienti, nella cecità. Di solito i pazienti presentano arrossamento della congiuntiva, aumento della lacrimazione, bruciore e/o sensazione di corpo estraneo, edema, limbite e/o dolore oculare di grado variabile. L'anchiloblefaron può insorgere nelle fasi finali della malattia.

ORPHA:99922

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: -
  • Trasmissione: -
  • Età di esordio: -
  • ICD-10: H13.3*  L12+
  • ICD-11: 9A62
  • OMIM: -
  • UMLS: C1282359
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10067776

  Un testo su questa malattia è disponibile in English (2018) Español (2018) Français (2018) Nederlands (2018) Japanese (2019, pdf) Polski ()

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