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Ha un'incidenza annuale di 1/29.400.

L'età media all'esordio è 60-70 anni ed è descritta più spesso negli uomini. Di solito è asintomatica fino a quando la malattia non raggiunge uno stadio avanzato. Sono segni comuni all'esordio la disfagia (prima con cibi solidi e poi anche con quelli liquidi) e la perdita di peso. Segni iniziali meno comuni sono l'odinofagia, la voce roca, la tosse o il dolore toracico. I tumori si localizzano tipicamente nel terzo medio e superiore dell'esofago.

L'eziologia esatta non è nota. Il fumo di sigaretta e l'abuso di alcol sono i principali fattori di rischio. È nota anche un'associazione con l'acalasia idiopatica, un disturbo della motilità esofagea.

La diagnosi è stabilita con l'endoscopia e la biopsia. Per quanto riguarda la stadiazione, la tomografia computerizzata (TAC) di collo, torace e addome, o la TAC combinata alla tomografia a emissione di positroni (PET-TAC), permettono di identificare il tumore primitivo nella maggior parte dei casi e la metastatizzazione ai linfonodi e agli organi come fegato, polmoni e ossa. Per la stadiazione, è utilizzata anche l'ecografia endoscopica (EUS), l'associazione tra sonda a ultrasuoni ed endoscopio, utile per individuare i carcinomi precoci. Nei tumori del terzo medio o superiore dell'esofago, in cui è possibile la metastatizzazione nelle vie aeree (trachea o bronchi), può essere necessaria la broncoscopia.

La diagnosi differenziale si pone con l'acalasia idiopatica, la stenosi esofagea benigna, lo pterigio esofageo e, di rado, il carcinoma polmonare.

Il trattamento può avere un obiettivo curativo, se la malattia è confinata all'esofago, il paziente presenta una condizione fisica generale in grado di sopportare il trattamento e persino quando il tumore primitivo interessa i linfonodi locali. Il trattamento con finalità palliative, finalizzato al controllo dei sintomi e al miglioramento della qualità di vita, ma non alla cura, è il trattamento di base, quando la malattia è in stadio avanzato o incurabile, oppure il paziente non è adatto alla terapia per la presenza di alcune significative co-morbilità. Il trattamento tradizionale è la resezione chirurgica; si tratta di solito di una resezione transtoracica e, di rado, di un'incisione sul collo. Talvolta, si esegue l'esofagectomia transiatale. Si sta diffondendo sempre più l'uso di approcci minimamente invasivi per l'esecuzione di queste procedure. Prima e dopo la chirurgia, inoltre, si usa sempre più la chemioterapia o la combinazione chemioterapia-radioterapia. Diverse sperimentazioni cliniche supportano questa pratica, in particolare quando il tumore è in stadio avanzato e si diffonde localmente. Questo sta diventando lo standard di cura in Europa e nel Nord America. I chemioterapici impiegati e utilizzati spesso in combinazione sono l'epirubicina, il cisplatino e il 5-fluorouracile (noto come ECF). La capecitabina e l'oxaliplatino sono meno tossici e possono essere utilizzati in pazienti con cardiopatie e disturbi renali. Si usa spesso anche la radioterapia ad alte dosi e la chemioterapia radicale per evitare la chirurgia, con esiti equivalenti a quelli ottenuti con l'approccio chirurgico o multimodale. Nell'approccio palliativo, gli stent metallici autoespandenti (SEMS) possono attenuare la disfagia e possono essere considerate la chemioterapia, la radioterapia e la laserterapia. L'approccio palliativo può inoltre prevedere l'assistenza nutrizionale con dispositivi per l'alimentazione, come i tubi della gastrostomia endoscopica percutanea (PEG).

Dato che il ESCC viene di solito diagnosticato in fase avanzata, la prognosi complessiva è sfavorevole e il tasso di sopravvivenza a 5 anni è compreso tra il 10 e il 20%. Nei pazienti trattati con finalità curative, il tasso di guarigione è di circa il 40%.