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Situs ambiguus

Definizione della malattia

╚ un difetto genetico raro di origine malformativa, causato da un'anomalia di sviluppo dell'embrione, caratterizzato dalla trasposizione speculare parziale degli organi intratoracici e/o intraddominali sull'asse sinistro-destro del corpo. Spesso si associa ad alterazioni degli organi e ad altre malformazioni, comprese le anomalie della mobilitÓ ciliare (ad es. sindrome di Kartagener), l'atresia biliare e le cardiopatie. Di solito i pazienti presentano isomerismo sinistro (polisplenia) o destro (asplenia).

ORPHA:157769

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • Situs ambiguous
    • Situs inversus incompleto
    • Situs inversus parziale
  • Prevalenza: -
  • Trasmissione: -
  • EtÓ di esordio: Prenatale
  • ICD-10: Q89.3
  • OMIM: -
  • UMLS: C0266642  C1167664
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10059119

Informazioni supplementari

Ulteriori informazioni su questa malattia

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