Il portale delle malattie rare e dei farmaci orfani

La prevalenza non è nota. Il rapporto maschi-femmine è 1:1.

L'età media all'esordio è 40 anni (range 3 - 81 anni). Gli episodi dolorosi sono solo monolaterali, da gravi a molto gravi, spesso localizzati nella regione temporale, orbitale o sopraorbitale. Il dolore insorge e cessa improvvisamente, e si associa a sintomi a carico del sistema autonomo localizzati nel lato interessato dal dolore, compresa la lacrimazione, l'iniezione congiuntivale, la rinorrea, la congestione nasale, l'edema periorbitale, l'arrossamento del viso, la miosi e/o la ptosi. Gli episodi di PH durano da 2 a 30 minuti, e si manifestano da 5 a 40 volte al giorno, con una media di 11 episodi giornalieri. I pazienti possono presentare fotofobia monolaterale e fonofobia nel lato interessato dall'attacco doloroso. Alcuni pazienti presentano osmofobia, nausea o vomito durante gli episodi. Sebbene gli attacchi siano per lo più spontanei, possono essere scatenati da movimenti del collo, oppure da una pressione esercitata sul collo o sui nervi occipitali maggiori. A seconda della durata del periodo in cui gli episodi dolorosi non sono presenti, in assenza di trattamento, la PH può essere classificata come episodica o cronica; i pazienti con emicrania parossistica episodica presentano attacchi di durata compresa tra 7 giorni e un anno, intervallati da periodi privi di episodi dolorosi di durata superiore ai 3 mesi, mentre nei pazienti affetti dalla forma cronica il periodo privo di attacchi dolorosi è inferiore ai 3 mesi. Trattandosi di una cefalea primaria, l'esame neurologico è normale.

L'eziologia non è nota.

La diagnosi si basa sull'anamnesi e sulla risposta all'indometacina. Si raccomanda di sottoporre i pazienti con sospetto di emicrania parossistica alla somministrazione sperimentale di indometacina per os, oppure al test con indometacina intramuscolare verso placebo. Negli adulti, la dose iniziale può essere di 25mg 3 volte al giorno, che può aumentare fino a 75 mg 3 volte al giorno nell'arco di tre settimane. Nel trattamento con indometacina per via intramuscolare, il dosaggio è di 100-200 mg.

La principale diagnosi differenziale si pone con l'emicrania a grappolo, che presenta una analoga durata degli episodi. È fondamentale differenziare le due malattie in quanto il trattamento è notevolmente diverso.

Sono stati descritti rari casi di PH familiare.

La risposta completa all'indometacina conferma la diagnosi. Il trattamento con l'indometacina a un dosaggio medio di 150 mg/die (compreso tra 30 e 300 mg/die) comporta un notevole sollievo dai sintomi invalidanti della malattia.

Se non diagnosticata correttamente e presa in carico, questa cefalea diventa invalidante.