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Istiocitosi cefalica benigna

Definizione della malattia

Si tratta di un'istiocitosi rara a cellule non-Langerhans, caratterizzata da papule multiple giallognole-rosse o marroni di piccole dimensioni, inizialmente localizzate soprattutto sulla testa e sul collo. Dal punto di vista istopatologico, le lesioni, che guariscono spontaneamente, sono caratterizzate da una proliferazione dermica di istiociti con corpi intracitoplasmatici a forma di virgola, vescicole ricoperte e strutture simil-desmosoma, in assenza di granuli di Birbeck. Di solito la malattia esordisce nella prima infanzia.

ORPHA:157997

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: <1 / 1 000 000
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: -
  • ICD-10: D76.3
  • OMIM: -
  • UMLS: C0347403
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Informazioni supplementari

Ulteriori informazioni su questa malattia

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