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Sindrome da dietilstilbestrolo

Definizione della malattia

La sindrome da dietilstilbestrolo (DES) è una malattia malformativa descritta nella discendenza (figli e nipoti) delle donne esposte al DES durante la gravidanza. È caratterizzata da malformazioni dell'apparato riproduttivo, diminuzione della fertilità e aumento del rischio di carcinoma a cellule chiare della vagina e della cervice nelle giovani donne. Le malformazioni dell'apparato riproduttivo descritte nella sindrome da DES comprendono l'utero ipoplasico a forma di T e altre anomalie dell'utero e delle tube, che aumentano il rischio di aborto nelle femmine; nei maschi si osservano cisti epididimali, micropene, criptorchidismo o ipoplasia testicolare. Il DES, un estrogeno sintetico non steroideo, veniva largamente prescritto tra il 1940 e il 1970 per prevenire l'aborto.

ORPHA:1916

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • Embriofetopatia da DES
    • Embriofetopatia da dietilstilbestrolo
    • Embriofetopatia da distilbene
    • Sindrome da DES
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Qualsiasi età
  • ICD-10: Q86.8
  • ICD-11: LB44.6
  • OMIM: -
  • UMLS: C0853695
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10012780
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