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La MSA-c si osserva soprattutto nei pazienti di origine asiatica. Uno studio giapponese ha riportato un'elevata percentuale di pazienti (83,8%) con i segni della MSA-c, tra i quali solo il 16.2% aveva una diagnosi di MSA di tipo parkinsoniano (MSA-p; si veda questo termine). Nell'emisfero occidentale, un terzo di tutti i pazienti affetti da MSA presenta la MSA-c. La malattia è ugualmente distribuita tra i due sessi.

L'età media all'esordio è 55-60 anni. L'atassia durante il cammino è il sintomo precoce più caratteristico della MSA-c. La disfunzione del sistema autonomo (disfunzione vescicale con incontinenza urinaria precoce, ipotensione ortostatica, costipazione, sindrome di Raynaud) si manifesta precocemente ed è vincolante per la diagnosi della MSA-c. Ulteriori segni della MSA-c sono la disfonia, la disfagia e altri segni cerebellari, che comprendono l'atassia degli arti e la disfunzione oculomotoria (nistagmo da sguardo fisso, nistagmo posizionale battente verso il basso). Tutti i pazienti sviluppano alcuni segni parkinsoniani (bradicinesia, rigidità, tremore posturale irregolare a scatti) nel corso della malattia. Possono essere presenti segni piramidali (iperreflessia generalizzata e, in alcuni casi, il segno di Babinski). Si osservano spesso disturbi respiratori (apnea nel sonno, stridore e sospiri inspiratori) e disturbi del sonno notturno, compreso il disturbo comportamentale nel sonno REM con movimenti oculari rapidi e movimenti periodici degli arti durante il sonno (PLMS).

L'eziologia della MSC-c non è nota, sebbene un segno patologico caratteristico della MSA-c sia la presenza di aggregati citoplasmatici di α-sinucleina, per lo più nell'oligodendroglia, in combinazione con una neurodegenerazione predominante delle strutture olivo-ponto-cerebellari. Nelle famiglie con più soggetti affetti da MSA, sono state identificate mutazioni del gene COQ2 (4q21.23) (che codifica per un enzima coinvolto nella biosintesi del coenzima Q10), mentre altre varianti sono state associate ad un aumento del rischio per la MSA sporadica.

La MSA-c è di solito sporadica, ma sono stati descritti alcuni casi familiari di MSA.