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Linfocitopenia CD4 idiopatica

Definizione della malattia

La linfocitopenia CD4 idiopatica è una malattia rara da immunodeficienza primitiva, caratterizzata da linfopenia persistente delle cellule T CD4 (spesso meno di 300 cellule/µL) non associata ad immunodeficienza primaria o secondaria. Di solito i pazienti presentano infezioni opportunistiche (da cricptococco, micobatteri, candida, virus varicella zoster, associate, nella maggior parte dei casi, a leucoencefalopatia multifocale progressiva), tumori maligni (soprattutto malattie linfoproliferative) o malattie autoimmuni. Alcuni pazienti sono asintomatici e la malattia viene diagnosticata casualmente.

ORPHA:228000

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Età adulta
  • ICD-10: D72.8
  • ICD-11: 4A00.2
  • OMIM: 615518
  • UMLS: C4706550
  • MeSH: -
  • GARD: 12375
  • MedDRA: -

  Un testo su questa malattia è disponibile in Deutsch (2017) English (2017) Español (2017) Français (2017) Nederlands (2017)

Informazioni dettagliate

Linee guida

ERN Prodotto/approvato da una ERN   FSMR Prodotto/approvato da una FSMR

Informazioni supplementari

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