x

Cerca una malattia rara

* (*) campo obbligatorio

Altra/e opzione/i di ricerca

Commenta

(*) Campi obbligatori

Attenzione

saranno accettati solo i commenti finalizzati al miglioramento della qualitÓ e dell'accuratezza delle informazioni presenti sul sito di Orphanet. Tutti gli altri commenti potranno essere inviati alla nostra email di contatto. Saranno visualizzati solo i commenti scritti in inglese o italiano.

Captcha image

Ipertensione arteriosa polmonare ereditaria

Definizione della malattia

L'ipertensione arteriosa polmonare ereditaria (HPAH) Ŕ una forma di ipertensione arteriosa polmonare (PAH; si veda questo termine), che Ŕ causata da mutazioni nei geni che predispongono alla PAH oppure insorge nel contesto di una storia familiare positiva. La HPAH Ŕ caratterizzata da un'elevata resistenza delle arterie polmonari che esita nell'insufficienza cardiaca. La HPAH Ŕ una malattia progressiva e potenzialmente letale.

ORPHA:275777

Livello di Classificazione: Sottotipo della malattia
  • Sinonimo/i :
    • FPAH
    • Ipertensione arteriosa polmonare ereditaria
    • Ipertensione arteriosa polmonare familiare
  • Prevalenza: <1 / 1 000 000
  • Trasmissione: Autosomica dominante o Autosomica recessiva 
  • EtÓ di esordio: Qualsiasi etÓ
  • ICD-10: I27.0
  • OMIM: 178600  615342
  • UMLS: C0340543  C1701939
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Informazioni dettagliate

Articolo per i professionisti

Informazioni supplementari

Ulteriori informazioni su questa malattia

Servizi di assistenza sociale specializzati

Tutte le informazioni presenti nel sito non sostituiscono in alcun modo il giudizio di un medico specialista, l'unico autorizzato ad effettuare una consulenza medica ed esprimere un parere medico.