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Immunodeficienza ad esordio nell'età adulta con autoanticorpi anti-interferone gamma
Definizione della malattia
È un'immunodeficienza acquisita rara, caratterizzata da suscettibilità alle infezioni opportunistiche diffuse (in particolare infezioni diffuse da micobatteri non tubercolari, salmonellosi, penicilliosi e infezione da virus varicella-zoster) in perone adulte in precedenza sane (negativi all'HIV), associate alla presenza di autoanticorpi acquisiti anti-interferone gamma. I segni clinici caratteristici comprendono la linfoadenopatia (cervicale o diffusa), la febbre, la perdita di peso e/o le lesioni cutanee reattive.
ORPHA:306431
Livello di Classificazione: Malattia- Sinonimo/i : -
- Prevalenza: Sconosciuto
- Trasmissione: Non applicabile
- Età di esordio: Età adulta
- ICD-10: D84.8
- OMIM: -
- UMLS: C5191336
- MeSH: -
- GARD: 11992
- MedDRA: -
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