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Riassunto

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Il lupus eritematoso (LE) è una malattia infiammatoria cronica autoimmune, con un quadro clinico estremamente variabile per evoluzione e prognosi. Il 70-80% dei pazienti presenta segni cutanei (lupus eritematoso cutaneo - CLE). Il CLE comprende varie lesioni cutanee specifiche che sono suddivise in tre categorie, in base alla morfologia clinica, alla durata media delle lesioni e all'esame istopatologico di routine: CLE cronico in cui le lesioni discoidi sono i sintomi cutanei più frequenti (DLE), CLE subacuto (SCLE) e CLE acuto (ACLE). L'eziologia del LE resta da chiarire. L'interazione tra fattori genetici, infettivi e ormonali scatena alterazioni dell'immunoregolazione che mediano la patogenesi di questa malattia. Negli USA, la prevalenza del LE sistemico è di 14,6-130/100.000; studi epidemiologici svolti in altri Paesi pressocché concidono con questi valori. la schermatura e la protezione solare sono considerati come la prima regola nella gestione del CLE. Gli antimalarici sono molto importanti nel trattamento del CLE e rappresentano gli agenti sistemici di prima linea. I retinoidi, noti come farmaci sistemici di seconda linea, sono utilizzati a volte per trattare le forme croniche di CLE. Nei casi di ACLE sono necessari farmaci immunosoppressivi sistemici per trattare la malattia sistemica attiva. Il prednisone orale o il metilprednisone parenterale dosato sono utili nei casi di esacerbazione dell'attività della malattia. Il talidomide costituisce una delle alternative terapeutiche più utili per il DLE cronico refrattario anche se, a causa dei rischi di teratogenecità e polineuropatia, la sua distribuzione è limitata ad alcuni Paesi. Il trattamento d'elezione del CLE resta quello con corticosteroidi locali, specialmente nei casi di DLE e SCLE. Infine, l'educazione del paziente alla malattia è altrettanto importante nella gestione del CLE, perché allevia l'ansia e coinvolge il paziente attivamente nel trattamento.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Marzia CAPRONI - Dr Carla CARDINALI - Pr Paolo FABBRI - Dr Barbara GIOMI - Ultimo aggiornamento: Ottobre 2004