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Sindrome Wolfram-simile

Definizione della malattia

La sindrome Wolfram-simile è una malattia endocrina rara, caratterizzata dalla triade diabete mellito ad esordio nell'età adulta, ipoacusia progressiva (prevalentemente alle frequenze basse o moderate, che di solito esordisce nella prima decade di vita) e/o atrofia ottica ad esordio giovanile. Solo raramente sono stati osservati disturbi psichiatrici (ansia, depressione, allucinazioni) e del sonno, che costituiscono le uniche anomalie neurologiche. A differenza della sindrome di Wolfram, questi pazienti non presentano segni endocrini o cardiaci.

ORPHA:411590

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: -
  • Trasmissione: Autosomica dominante 
  • Età di esordio: Infanzia
  • ICD-10: E13.8
  • OMIM: 614296
  • UMLS: C3280358
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Informazioni dettagliate

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