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Malattia linfoproliferativa legata all'X

Definizione della malattia

La malattia linfoproliferativa legata all'X è un'immunodeficienza ereditaria caratterizzata, nella maggior parte dei casi, da una risposta immunitaria inadeguata all'infezione del virus Epstein-Barr (VEB).

ORPHA:2442

Livello di Classificazione: Gruppo di malattie
  • Sinonimo/i :
    • Malattia di Duncan
    • Sindrome di Purtilo
    • XLP
  • Prevalenza: <1 / 1 000 000
  • Trasmissione: Recessiva legata all'X 
  • Età di esordio: Infanzia, Adolescenti, Età adulta
  • ICD-10: D82.3
  • OMIM: 300635  308240
  • UMLS: C0549463
  • MeSH: D008232
  • GARD: 10915
  • MedDRA: 10068348