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Ritorno venoso polmonare anomalo congenito

Definizione della malattia

Il ritorno venoso polmonare anomalo congenito è una cardiopatia nella quale alcune o tutte le vene polmonari affluiscono all'atrio destro o alle vene sistemiche, con o senza occlusione venosa polmonare. I segni clinici comprendono l'affaticamento, la dispnea da sforzo, l'ipertensione arteriosa polmonare, la cianosi e l'insufficienza cardiaca congestizia progressiva. I due principali sottotipi della malattia sono il ritorno venoso polmonare anomalo parziale congenito (PAPVC; si veda questo termine), in cui una o più vene polmonari presentano anomalie, e il ritorno venoso polmonare anomalo totale congenito (TAPVC; si veda questo termine), nel quale tutte le vene polmonari presentano anomalie.

ORPHA:3090

Livello di Classificazione: Gruppo di malattie
  • Sinonimo/i :
    • Connessione venosa polmonare anomala, tipo congenito
  • Prevalenza: -
  • Trasmissione: -
  • Età di esordio: -
  • ICD-10: Q26.2  Q26.3  Q26.4
  • OMIM: -
  • UMLS: C0265916
  • MeSH: -
  • GARD: 4599
  • MedDRA: -
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