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Sindrome di Mounier-Kühn

Definizione della malattia

La sindrome di Mounier-Kühn, nota anche come tracheobroncomegalia idiopatica, è una malattia congenita caratterizzata da un'accentuata dilatazione della trachea e del segmento prossimale dei bronchi, che causa una clearance anomala delle secrezioni nelle vie aeree e infezioni ricorrenti delle vie respiratorie inferiori.

ORPHA:3347

  • Sinonimo/i :
    • Tracheobroncomegalia
    • Tracheobroncomegalia congenita
    • Tracheobroncomegalia idiopatica
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Qualsiasi età
  • ICD-10: J98.0
  • OMIM: 275300
  • UMLS: C0040587  C2713583
  • MeSH: D014137
  • GARD: 3793  5234
  • MedDRA: 10044316

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