Orphanet: Leucemia megacarioblastica acuta
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Leucemia megacarioblastica acuta

Definizione della malattia

La leucemia megacarioblastica acuta (AMKL) è una forma di leucemia mieloide acuta (AML; si veda questo termine) che esordisce di solito nell'infanzia, in particolare nei bambini con sindrome di Down (DS-AMKL). I segni aspecifici comprendono l'irritabilità, la debolezza e le vertigini, mentre quelli specifici comprendono il pallore, la febbre, le emorragie muco-cutanee, l'epatosplenomegalia, i sintomi neurologici e, raramente, la linfoadenopatia. Può associarsi a panmielosi acuta con mielofibrosi (si veda questo termine). A differenza della DS-AMKL (tasso di sopravvivenza dell'80% circa), l'AMKL non associata alla sindrome di Down rappresenta un sottogruppo di AML caratterizzato da una prognosi sfavorevole.

ORPHA:518

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • AMKL
    • Leucemia mieloblastica acuta, tipo 7
  • Prevalenza: <1 / 1 000 000
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Infanzia
  • ICD-10: C94.2
  • OMIM: -
  • UMLS: C0023462
  • MeSH: -
  • GARD: 524
  • MedDRA: -

Informazioni dettagliate

Articolo per il grande pubblico

Articolo per i professionisti

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