x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.

Orphanet doesn't provide personalised answers. To get in touch with the Orphanet team, please contact

Information provided in your contribution (including your email address) will be stocked in .CSV files that will be sent as an email to Orphanet's teams. These emails might be conserved in the teams' mailboxes, in our backoffice servers but will not be registered in our databases (for more information see our section General Data Protection Regulation and data privacy (GDPR) and Confidentiality).

Captcha image

IgG4-gerelateerde retroperitoneale fibrose

Definitie ziekte

Een zeldzame systemische auto-immuunziekte, gekarakteriseerd door massavormende, potentieel destructieve inflammatie en fibrose in weke delen van retroperitoneum, geassocieerd met toename van IgG4-gehaltes in serum en infiltratie van IgG4-positieve plasmacellen in minstens ťťn orgaan of gebied. De meest frequente locaties zijn perifeer van abdominale aorta, alsook arteria iliaca (heupslagader) en arteria renalis (nierslagader). Klinische symptomen zijn aspecifiek en omvatten onder meer abdominale pijn, rugpijn, en oedeem van onderste ledematen. De aandoening kan samen voorkomen met IgG4-gerelateerde ziekte in andere delen van het lichaam.

ORPHA:49041

Classification level: Subtype van aandoening
  • Synoniem(en):
    • Idiopathische retroperitoneale fibrose
    • Ziekte van Ormond
  • Prevalentie: 1-9 / 100 000
  • Erfelijkheid: Niet toepasbaar of Unknown 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Volwassenheid
  • ICD 10: N13.5
  • OMIM-nummer: 228800
  • UMLS: C0035357
  • MeSH: D012185
  • GARD: 9568
  • MedDRA: 10038979

Gedetailleerde informatie

Artikel voor het grote publiek

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.